Huntington ရဲ့ရောဂါ - 50 နှစ်ပေါင်း - ကလေးဘဝနှင့်လူကြီးအတွက်ဖွံ့ဖြိုးနိုင်သည့်အာရုံကြောစနစ်၏နာတာရှည်မျိုးဗီဇရောဂါ, ဒါပေမယ့်အများဆုံးမကြာခဏ 30, အသက်ကလူအတွက်ကိုထင်ရှားစွာပြမှစတင်ခဲ့သည်။ ဒါဟာအများအားဖြင့်ဦးနှောက်ကိုထိခိုက်စေ, ကိုယ်ခန္ဓာ၌ဆုတ်ယုတ်ကျဆင်းလာဖြစ်စဉ်များအမျိုးမျိုးဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာသောမိုးသည်းထန်စွာနှေးကွေးစွာတိုးတက်သောရောဂါဖြစ်ပါသည်။
Huntington ရဲ့ chorea ၏အကြောင်းတရားများ
အဖြစ်ထားပြီး, Huntington ရဲ့ရောဂါမှတ်ချက်ချ - တစ်မျိုးဗီဇရောဂါ, ဒါကြောင့်လူနာများ၏မိဘများထံမှအမွေဆက်ခံသည်။ အမွေ Huntington ရဲ့ chorea - autosomal ကြီးစိုး။ အဆိုပါရောဂါဗေဒယောက်ျားပိုမိုဘုံဖြစ်ပါတယ်။ ငါတို့သည်လည်း Huntington ရဲ့ chorea ကစား၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအတွက်အခန်းကဏ္ဍရောဂါကူးစက်, စိတ်ဒဏ်ရာ, မူးယစ်ဆေးမူးယစ်လွှဲပြောင်းကြောင်းကိုငါသိ၏။
စတုတ္ထခရိုမိုဆုန်းအပေါ်လူအပေါငျးတို့မှာတည်ရှိပါတယ် Huntingtin ဗီဇ, အတိအကျမသိရဖြစ်ပါတယ်ဒီနေ့ကာလ၌တပ်ဆင်ထားသည့်အမည်တူ၏ပရိုတိန်းကုဒ်သွင်းမှုအတွက်တာဝန်ရှိသည်။ ဤသည်ပရိုတိန်းကွဲပြားခြားနားသောဦးနှောက်ကိုတိုင်းဒေသကြီးများ၏အာရုံခံတွင်တည်ရှိသည်။ အဆိုပါမျိုးဗီဇကြောင့်အမိုင်နိုအက်ဆစ်များကွင်းဆက်၏ elongated ဖို့အတွက်ပြောင်းလဲသောအခါအဆိုပါရောဂါဖြစ်ပေါ်ပါသည်။ အခါပရိုတိန်း၏အမိုင်နိုအက်ဆစ်တစ်ခုအခြို့သောအရေအတွက်ကခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ဆဲလ်တွေအပေါ်တစ်ဦးအဆိပ်အကျိုးသက်ရောက်မှုရှိသည်ဖို့ကစတင်ခဲ့သည်။
Huntington ရဲ့ chorea ၏လက္ခဏာများ
ဒီရောဂါတို့ပါဝင်သည်ရာတဖြည်းဖြည်းတိုးပွားလာရောဂါလက္ခဏာတွေကသွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်:
- ပညာတတ်မမှန် - မှတ်ဉာဏ်ဆုံးရှုံးမှု, အာရုံစူးစိုက်မှု, စဉ်းစားရန်စွမ်းရည်, ကိုယ်ရည်ကိုယ်သွေးပြောင်းလဲမှု;
- ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာနှောင့်အယှက် - အမျိုးမျိုးသောကြွက်သားအုပ်စုများ (မျက်နှာအများအားဖြင့်ဓိပ်ပာယျမဲ့ Twitch ကြွက်သား, လက်နက်နှင့်ပခုံး, မျက်စိရုတ်တရက်လှုပ်ရှားမှုတွေ, သွားအပြောင်းအလဲများကို) ၏, လျင်မြန်မမှန်ခြင်းနှင့် spasmodic လှုပ်ရှားမှုများဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာထားတဲ့ trochaic hyperkinesis,
- အခက်အခဲများ slurred မိန့်ခွန်း;
- အိပ်စက်ခြင်းမမှန် ;
- အခက်အခဲများမိမိဆန္ဒအလျောက်လှုပ်ရှားမှုများကို;
- သူတို့ရဲ့ကိုယ်ပိုင်အမူအကျင့်များနှင့်ပြည်နယ်မှဝေဖန်မှုများ၏လျှော့ချရေး;
- အခြေအမြစ်မရှိထိတ်တလန်တိုက်ခိုက်မှု, စျြလြူရှုမှုများနှင့် စိတ်ကျဝေဒနာ ;
- amplification စှဲ;
- hypersexuality;
- စိတ်ဖောက်ပြန်၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကို (စိတ်ဖောက်ပြန်);
- endocrine နှင့် neurotrophic မမှန်။
အာရုံကြောနှင့်စိတ်ရောဂါလက္ခဏာတွေ၏အသွင်အပြင်အကြားနှစ်အတော်ကြာတဲ့ကွာဟမှုဖြစ်နိုင်သည်။ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ, အမျိုးမျိုးသောရောဂါများဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးအတွက်: နှလုံးပျက်ကွက်, အဆုတ်ရောင်, cachexia ။ Huntington ရဲ့ရောဂါလူနာများ၏သက်တမ်းကွဲပြားသော်လည်းပျမ်းမျှအကြောင်းကို 15 နှစ်ဖြစ်ပါတယ်။ အများစုကတော့သေခြင်းတရားပြဿနာများကြောင့်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။
Huntington ရဲ့ chorea ၏ကုသမှု
ယခုအချိန်တွင်မှာရောဂါပျောက်ခဲစဉ်းစားသည်။ ဆေးပညာသာယင်း၏တိုးတက်မှုနှေးကွေးခြင်းနှင့်အသက်တာ၏အရည်အသွေးကိုလျှော့ချကြောင့်ရောဂါလက္ခဏာတို့၏ပေါ်ထွန်းခြင်း minimize နိုင်ပါတယ်။ ဤရည်ရွယ်ချက်အဘို့, လူနာပါဝင်သည်ထားတဲ့မူးယစ်ဆေးဝါး, အရေအတွက်တာဝန်ပေးအပ်:
- tetrabenazine - Huntington ရဲ့ chorea ၏ရောဂါလက္ခဏာများ၏ပြင်းထန်မှုကိုလျှော့ချဖို့အထူးဒီဇိုင်း tool ကို;
- antiparkinsonian အေးဂျင့် - ကြွက်သားများ hypokinesia နှင့်ကျောမှုလွယ်ကူချောမွေ့ရန်,
- valproic acid ကို - myoclonic hyperkinesia လွယ်ကူချောမွေ့ရန်,
- ရွေးချယ် serotonin reuptake inhibitors နဲ့ mirtazapine - ပြင်းထန်စိတ်ကျရောဂါဖယ်ရှားပစ်ရန်,
- atypical antipsychotics - စိတ္တနှင့်အမူအကျင့်မမှန်သည် ဖြစ်. ,
- antipsychotics နှင့် benzodiazepines - chorea ၏ရောဂါလက္ခဏာများကိုလျှော့ချရန်,
- dopamine ရန် - hyperkinetic ဖိနှိပ်မှုသည် ဖြစ်. ,
- valproic acid ကို၏ဖော်မြူလာ - myoclonic သိမ်းယူမှုအတူ။
ဒီဆေးတွေအချို့သည်သူတို့၏မြင့်ထိရောက်မှုကြားမှကျွန်ုပ်တို့၏တိုင်းပြည်တွင်အသုံးပြုရန်အတွက်အားပိတ်ပင်တားမြစ်သည်။ ထို့ကြောင့်, များစွာသောလူနာပြည်ပမှာအထူးပြုဆေးခန်းများတွင်ကုသမှုရောက်လာပြီ။