Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ

Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ - ရှားပါးရောဂါပုံမှန်မဟုတ်သော prion ပရိုတိန်း၏အာရုံခံအတွင်းပေါ်ပေါက်လာမှုကြောင့်ဦးနှောက်ပျက်စီးမှုနှင့်ဆက်စပ်ခြင်းနှင့်ပထမဦးဆုံးကဖော်ပြထားသူသိပ္ပံပညာရှင်များပြီးနောက်အမည်ရှိ။ နှစ်ပေါင်း 70 - 65 အသက်လူတို့တွင်အများဆုံးရောဂါဗေဒ။

Creutzfeldt-Jakob Syndrome ၏အကြောင်းတရားများ

သိပ္ပံနည်းကျ Creutzfeldt-Jakob ရောဂါတစ်ခုကူးစက်ရောဂါကြောင်းတည်ထောင်ခဲ့သည်။ ဒါဟာလူ့ခန္ဓာကိုယ်ဆဲလ်များ၏ဦးနှောက်နှင့်အခြားအာရုံကြောဆဲလ်တွေအတွက်အဘယ်သူ၏ function ကိုယနေ့အချိန်အတွက်ရှင်းလင်းများမှာပုံမှန် prion ပရိုတိန်းဆံ့ကြောင်းလူသိများသည်။

ပုံမှန်မဟုတ်သောရောဂါကူးစက် prion ပရိုတိန်း, လူ့ခန္ဓာကိုယ်ထဲသို့ထိုးဖောက်, ထိုအသွေးအာရုံခံအတွင်းစုဆောင်းထားတဲ့ဦးနှောက်မှစီးဆင်း။ အဆုံးစွန်သောတဖြည်းဖြည်းတစ်ဦးရောဂါဖြစ်ပွားစေသောအလားတူကူးစက်ရောဂါ prions ပုံစံအသွင်ပြောင်းဖြစ်ပါတယ်မထွက်ရပုံမှန်ဦးနှောက်ဆဲလ်နဲ့အဆက်အသွယ်သို့ထပ်မံရောဂါဗေဒ prion ပရိုတိန်း၎င်း၏ဖွဲ့စည်းပုံထဲမှာပြောင်းလဲမှုကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ပုံမှန်မဟုတ်သော prions plaque ဖွဲ့စည်းရန်နှင့်အာရုံခံ၏အသေခံခြင်းဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။

ရောဂါဖြစ်ပွားစေသော prions နှင့်အတူရောဂါကူးစက်အောက်ပါနည်းလမ်းပေါ်ပေါက်နိုင်သည်

• ကူးစက်ခံရတဲ့တစ်ရှူး (အရေပြား, မျက်ကြည်လွှာ, အီရတ်) စိုက်ပျိုးသောအခါ,
• ညံ့ဖျင်းပိုး neurosurgical tool ကိုမှတဆင့်;
• သွေးသွင်းခြင်းဖြင့်;
• ဟော်မုန်းကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများ (လူ့ gonadotropin, somatotropin) ၏စီမံခန့်ခွဲမှုအပျေါမှာ,
• ရောဂါကူးစက်ခံရမှုတိရိစ္ဆာန်များသို့မဟုတ်သယ်ဆောင်ပိုးကူးစက်မှု၏အမဲသားကိုစားခြင်းအားဖြင့် (နွား, ဆိတ်နှင့်အခြားသူများ။ ) ။

ဒါ့အပြင်ရောဂါဖြစ်ပျက်မှု၏အကြောင်းရင်းများတဦးမျိုးဗီဇ၏ mutation နှင့်ဆက်စပ်မျိုးရိုးဗီဇလွယ်ကူစွာထိခိုက်စဉ်းစားသည်။ အဆိုပါရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏တစိတ်တပိုင်းအမည်မသိမူရင်းဖြစ်ပါသည်။

Creutzfeldt-Jakob ရောဂါလက္ခဏာများ

Creutzfeldt-Jakob ရောဂါရှိကူးစက်ရောဂါ prions ၏ထိုးဖောက်မှုဦးနှောက်တစ်သျှူး၌တည်ရှိ၏နှင့်ပုံမှန်ရောဂါဖြစ်ပွားစေသော prions ကိုပြောင်းလဲမှာအချိန်နှင့်ဆက်စပ်သောသောရှည်လျားသောပေါက်ဖွားကာလရှိပါတယ်။ ဘယ်လောက်ကဤလုပ်ငန်းစဉ်၏နောက်ဆုံးရောဂါကူးစက်မှု၏ mode ကိုအပေါ်မူတည်ပါသည်။ ထို့ကြောင့် neyhirurgicheskimi တူရိယာကူးစက်တစ်ရှူးရောဂါကူးစက်ဦးနှောက် 15 အပြီးဖွံ့ဖြိုးလာသောအခါ - 20 လ, အပြုသဘောမူးယစ်ဆေးဝါးများ၏နိဒါန်း - 12 နှစ်ပါ။

အများစုမှာမကြာခဏ Creutzfeldt-Jakob ရောဂါတစ်ခုတဖြည်းဖြည်းဖှံ့ဖွိုးတိုးတရှိပါတယ်။ အမျိုးမျိုးသောရောဂါလက္ခဏာအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရောဂါအဆင့်သုံးဆင့်ရှိပါသည်:

1. prodromal လက္ခဏာတွေ Step:

• စိတ်တိုတာတွေ;
• အခက်အခဲအာရုံ;
• ခေါင်းကိုက်ခြင်း ,
• မူးဝြေခင်း,
• အိပ်စက်ခြင်းမမှန်;
• တွေလိုပဲအမြင်လျော့နည်းသွား;
• အမူအကျင့်ပြောင်းလဲမှု;
• မဲ့ကြောက်ရွံ့သောသဘောသည် feeling;
• ဆတ်တောက်ခြင်း hallucinatory အတွေ့အကြုံများ;
• တုန်ယင်, unsteady သွား;
• ချိုးဖောက်မှုရေတွက်, ဖတ်တယ်။

အဆင့် 2 လက်တွေ့သရုပ်ချထား:

• spastic သွက်ချာပါဒ (အောက်ပိုင်းသို့မဟုတ်အထက်ခြေလက်အင်္ဂါ, ခန္ဓာကိုယ်ရှက်);
• မိမိဆန္ဒအလျောက်လှုပ်ရှားမှုတွေရောဂါ၏ညှိနှိုင်း;
• သိမ်းယူမှု ;
• ကြွက်သားကျောမှု,
• တုန်ခါ, athetosis;
• myoclonus;
• မိန့်ခွန်းပုံမမှန်;
• sensitivity ကိုဖရိုဖရဲ။

3. အဆိုပါ terminal ကိုစင်မြင့် - noncontact လူနာမှောက်ရက်တစ်ပြည်နယ်၌ရှိကြ၏ရသောလေးနက်စိတ်ဖောက်ပြန်သဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ။ အားကြီးသောကြွက်သားကျုံ့, hyperkinesis, မမှန်မျိုချ, hyperthermia နှင့်ဖြစ်နိုင်သမျှသိမ်းယူမှုရှိပါသည်။

ကုသမှုနှင့် Creutzfeldt-Jakob Disease ၏ရလဒ်ကို

အားလုံးကိစ္စများတွင်အဆိုပါရောဂါအသေသတ်ခြင်းကိုစေပါတယ်။ လူနာအများစု၏သကျတမျးနာမကျန်းစတင်ခြင်းပြီးနောက်တစ်ဦးထက်ပိုတစ်နှစ်မဟုတ်ပါဘူး။ တိကျသောကုသမှုချဉ်းကပ်ဖို့ယနေ့အချိန်တွင်တက်ကြွစွာဖှံ့ဖွိုးတိုးတနှစ်အောက်ဖြစ်ကြသည်ကို၎င်း, လူနာသာလက်ခဏာကုသမှုခံယူ။