Huntington ရဲ့ရောဂါ

Huntington ရဲ့ chorea - အတင်းအဓမ္မလှုပ်ရှားမှုများ၏အသွင်အပြင်အားဖြင့်လိုက်ပါသွားတဲ့မွေးရာပါမျိုးရိုးလိုက်ရောဂါ, တစ်ဦးကျဆင်းခြင်း ထောက်လှမ်းရေး၏ နှင့်စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာရောဂါ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကို။ ဒီရောဂါလုံးဝယောက်ျားမိန်းမတို့နှစ်ဦးစလုံးအတွက်မဆိုအသက်အရွယ်ဖြစ်ပေါ်နိုင်ပါသည်, သို့သော်အများဆုံးမကြာခဏ Huntington ရဲ့ chorea ၏ပထမဆုံးရောဂါလက္ခဏာတွေဟာအသက်အပိုင်းအခြား 35-40 နှစ်အတွင်းပေါ်လာနေသည်။

Huntington ရဲ့ရောဂါလက္ခဏာများ

Huntington ရဲ့ရောဂါ၏အဓိကလက်တွေ့ feature ကိုဖရိုဖရဲနဲ့ထိန်းအကွပ်မဲ့လှုပ်ရှားမှုတွေပေါ်လာပါရာ chorea ဖြစ်ပါသည်။ ပထမဦးစွာကလက်နက်သို့မဟုတ်ခြေထောက်၏ဆတ်တောက်ခြင်းလှုပ်ရှားမှုတွေနဲ့အတူညှိနှိုင်းသာအသေးအဖှဲမရှိခြင်းဖြစ်ပါသည်။ ဤရွေ့ကားလှုပ်ရှားမှုတွေကအလွန်နှေးကွေးခြင်း, ချွန်ထက်ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ်။ တဖြည်းဖြည်းနဲ့သူတို့တကိုယ်လုံးကိုဖမ်းယူနှင့်ထိုင်စားသို့မဟုတ်စားဆင်ယင်မဖြစ်နိုင်သလောက်ဖြစ်လာသည်။ နောက်ပိုင်းတွင်ဒီ feature မှ Huntington ရဲ့ရောဂါ၏အခြားရောဂါလက္ခဏာတွေ join ဖို့စတင်နေကြသည်:

အစောပိုင်းအဆင့်များတွင်အချို့သောကိုယ်ရည်ကိုယ်သွေးမမှန်ခြင်းနှင့်သိမြင်မှုလုပ်ငန်းဆောင်တာရှိပေမည်။ ဥပမာ, လူနာစိတ္တဇစဉ်းစားတွေးခေါ်၏လုပ်ငန်းဆောင်တာများကိုချိုးဖောက်ဖြစ်ပါတယ်။ ရလဒ်အဖြစ်သူ, ၎င်းတို့၏လှုပ်ရှားမှုများစီစဉ်သူတို့ကိုသယ်ဆောင်နှင့်သူတို့အနေနဲ့လုံလောက်တဲ့အကဲဖြတ်မပေးနိုငျသညျ။ ထိုအခါပိုပြီးပြင်းထန်ဖြစ်လာရောဂါ: လူတစ်ဦးရန်လို, လိင်ပိုင်းဆိုင်ရာ disinhibition ဖြစ်လာ, Self-ဗဟိုပြုရှိ obsessive ဖြစ်ကြပြီးမှီခို (အရက်, လောင်းကစားစွဲ) amplified ဖြစ်ပါတယ်။

Huntington ရဲ့ရောဂါရောဂါ

ရောဂါ Huntington syndrome ရောဂါစိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာစာမေးပွဲနှင့်ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစာမေးပွဲများ၏အမျိုးမျိုးသောနည်းလမ်းများသုံးပြီးဖျော်ဖြေခဲ့ပါတယ်။ ထုတ်ကုန်များ၏နျဆာပနည်းလမ်းများအနက်သံလိုက်ပဲ့တင်ရိုက်ခတ်မှုပုံရိပ်နှင့်ကွန်ပျူတာ tomography ကလွှမ်းမိုးနေသည်။ ၎င်းတို့၏အကူအညီဖြင့်, သင်ကဦးနှောက်ပျက်စီးခြင်း၏တည်နေရာကိုတွေ့မြင်နိုင်ပါတယ်။

မျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်ခြင်းကို အသုံးပြု. စိစစ်မှုနည်းလမ်းများ၏။ အဆိုပါ HD ကိုဗီဇထက်ပိုမို 38 CAG trinucleotide အကြွင်းအကျန်ဖော်ထုတ်လျှင်, Huntington ရဲ့ရောဂါနောက်ဆုံးမှာအမှုပေါင်း 100% ကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ အထူးသဖြင့်နောက်ပိုင်းတွင်အသက်တာ၌အကြွင်းအကျန်များ၏အနိမ့်အရေအတွက်က, chorea ကိုထင်ရှားစွာပြမှစတင်ပါလိမ့်မယ်။

Huntington ရဲ့ရောဂါကုသမှု

ကံမကောင်းစွာပဲ Huntington ရဲ့ရောဂါအဘို့အဘယ်သူမျှမရောဂါပျောက်ကင်း။ ဤရောဂါတိုက်ဖျက်ရေး၌ဤအချက်မှာယာယီလူနာသက်သာရာသာလက်ခဏာကုထုံးသက်ဆိုင်ပါသည်။

ရောဂါလက္ခဏာတွေ debilitating အထိရောက်ဆုံးမူးယစ်ဆေး, Tetrabenazine ဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာ antiparkinsonian မူးယစ်ဆေးဝါးကုသမှုတွင်လည်းအသုံးပြုသည်:

valproic acid ကို hyperkinesia နှင့်ကြွက်သားတောင့်တင်း၏ဖယ်ရှားရေးဖယ်ရှားခြင်းအတွက်အသုံးပြုသည်။ ကုသမှု စိတ်ကျရောဂါ၏ အဆိုပါရောဂါနှင့်အတူ Prozac, Citalopram, Zoloft နှင့်အခြားရွေးချယ် serotonin reuptake inhibitors သုံးပြီးဖျော်ဖြေခဲ့ပါတယ်။ atypical antipsychotics ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုနှင့်အတူ psychoses (risperidone, clozapine သို့မဟုတ် Amisulpride) ကိုအသုံးပြုခဲ့သည်။

, Huntington ရဲ့ရောဂါခံစားနေရတဲ့သူတွေအတွက်သက်တမ်းသိသိသာသာလျှော့ချဖြစ်ပါတယ်။ ဤရောဂါ၏ပထမဆုံးရောဂါလက္ခဏာများ၏ရုပ်ဆင်းသဏ္ဌာန်အနေဖြင့်အသေသတ်ခြင်းကိုသာ 15 နှစ်အဟောင်းယူနိုင်ပါတယ်။ ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, မရဏ ရလဒ်ကိုဘဲရောဂါကိုယ်နှိုက်ကနေပေမယ့်၎င်း၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးစဉ်အတွင်းပေါ်ထွန်းကြောင်းအမျိုးမျိုးသောရောဂါများ၏ရလဒ်အဖြစ်လာ:

ဒီမတည်ရှိပါဘူးကဲ့သို့သောတဲ့မျိုးဗီဇရောဂါကြိုတင်ကာကွယ်ရေးဖြစ်ပါတယ်ကတည်းက။ သငျသညျစောစောလက်ခဏာကုသမှုကိုစတင်ပါသည်မှန်လျှင်, သိသိသာသာလူနာများ၏ဘဝတိုးချဲ့နိုငျသောကွောငျ့ဒါပေမဲ့စိစစ်စမ်းသပ်မှု (DNA ကိုခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာနှင့်အတူကိုယ်ဝန်ဆောင်ရောဂါ) ၏အသုံးပြုမှုကိုအားဖြင့်စွန့်လွှတ်သင့်ပါဘူး။