Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ - အဘယ်ကြောင့်အဲဒီမှာရူးနွားမရောဂါဖြစ်တယ်, အဲဒါကိုကုသပေးဖို့ဖြစ်နိုင်ခြင်းရှိမရှိ?

Creutzfeldt-Jakob ရောဂါအဘယ်သူ၏နာမနှင့် 20 ရာစုအစောပိုင်းအတွင်းရောဂါအမည်ရှိအတွက်နှစ်ခုဂျာမန်သိပ္ပံပညာရှင်များကဖော်ပြထားခဲ့သည်။ ထိုကာလကတည်းကဒီရောဂါများအတွက်ရာစုကုသခြင်းထက်ပိုပြီးလွန်ပြီဖြစ်သော်လည်းတွေ့ရှိသေးပါဘူး။ အဆိုပါသိပ္ပံပညာရှင်ရောဂါ၏အရင်းအမြစ်ကိုဖေါ်ထုတ်နိုင်ခဲ့ကြတယ် - prion ရန်လိုသောသက်ရှိ, ဒါပေမယ့်သူကကိုင်တွယ်ဖြေရှင်းတတ်ရန်သင်ယူနိုင်ခဲ့ကြပြီမဟုတ်။

Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ - ကဘာလဲ?

Prion ရောဂါ Creutzfeldt-Jakob ရောဂါရန်လိုသောလူ့ခန္ဓာကိုယ် prion ပရိုတိန်းကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့မျိုးဗီဇဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ၏အကျိုးဆက်အဖြစ်ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။ ဒီပရိုတိန်း၏အရင်းအမြစ်တိရစ္ဆာန်များပင်ဖြစ်သည်ဟုယုံကြည်ပေမယ့်လေ့လာချက်အသစ်ရောဂါကောက်ကာငင်ကာနဲ့ပြင်ပအကြောင်းမရှိဘဲဖြစ်ပေါ်ကြောင်း hypothesize ဖြစ်ပါတယ်။ သုတေသီများ CBC ရဲ့ရောဂါ (နွားရူးရောဂါ) ဖြစ်စဉ်များကယုံကြည်ကြသည်နှင့်ရောဂါများအသစ်ကအမျိုးမျိုးပေါ်ပေါက်လာမှုရှိပါတယ်။ 90 နှစ်များတွင်အရူးနွားမရောဂါလို့ခေါ်တဲ့ရောဂါ Subtype ၏ရောဂါဖြစ်ပွားမှု, မှတ်တမ်းတင်ခဲ့ပါသည်။

ယခင်ကရောဂါ 65 နှစ်ကျော်ကလူအပေါ်သက်ရောက်မှု, ဒါပေမယ့်ကိုတွေ့ရှိရပါသည်နှင့်ပိုပြီးလူငယ်များ၏အမှုများကိုယခုတွေ့ရှိရနေကြသည်။ Prion ဗိုင်းရပ်စ်လူတစ်ဦးသိမြင်မှုလုပ်ငန်းစဉ်များနှင့်ဇာတ်ကောင်ခံရရန်စတင်ဖြစ်ပေါ်စေဦးနှောက်ကိုကူးစက်။ ကိုတွေ့ရှိရပါသည်၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုရောဂါလက္ခဏာတွေ, မိန့်ခွန်းပုံမမှန်, သိမ်းယူမှုနှင့်ကိုယ်လက်အင်္ဂါ paresis တစ်ခုတိုးစေပါတယ်။ ရောဂါ၏အထွတ်အထိပ်တစ်ဦးမေ့မြောနှင့်သေခြင်းဖြစ်ပါတယ်။ ရောဂါကူးစက်ပြီးနောက်, ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးထက်ပိုသောနှစ်နှစ်နထေိုငျမထားဘူး။ prion ရှုံးနိမ့်မှာသက်တမ်း 8 လဖြစ်ပါတယ်။

Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ - ရောဂါပိုးကို

BSE ဗိုင်းရပ်စ် mutagenic prion ပရိုတိန်းကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။ Prions လူ့ခန္ဓာကိုယ်ထဲတွင်တည်ရှိနေပေမယ့်ကွဲပြားခြားနားသောဖွဲ့စည်းပုံရှိသည်။ ပြင်ပကနေဝင်ကြောင်းရန်လိုပရိုတိန်း, လူ့ခန္ဓာကိုယ်၌သေလျက်, ဦးနှောက်ထဲသို့သွေးထဲသို့ဝင်မထားဘူး။ အဲဒီမှာသူကသူတို့ရဲ့ဖွဲ့စည်းပုံအတွက်အပြောင်းအလဲတစ်ခုဆီသို့ဦးတည်ရာ, လူ့ prions နှင့်အတူအပြန်အလှန်မှစတင်ခဲ့သည်။ ကူးစက်ရောဂါ prion အာရုံခံအပေါ် plaque ထုတ်လုပ်, ထို့နောက်အာရုံခံဆဲလျသေသွားတယ်။

Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ - ရောဂါပိုးကူးစက်မှု၏လမ်း

ပညာရှင်များ Creutzfeldt-Jakob ရောဂါစာချုပ်ချုပ်ဤနည်းလမ်းများဖော်ထုတ်ပြီ

• ကျွဲနွားတစ်ရှူးအတွက်အစားထိုးကူးစက် prions;
• ရောဂါကူးစက်ခံရမှုသောအသွေးသွင်းခြင်း,
• ညစ်ညမ်းညစ်ညမ်းခွဲစိတ်တူရိယာမှတဆင့်ကူးစက်ဂီယာ;
• ဆိုးဆိုးရွားရွားပြုမူဆက်ဆံနွားတွေအစာစားခြင်းအသား, သိုး, ဆိတ်ကူးစက်။

Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ - အကြောင်းရင်းများ

Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ၏ etiological အကြောင်းမရှိအချို့မဟုတ်ပါဘူး။ သမရိုးကျဗားရှင်း (မကြာခဏတိရစ္ဆာန်မှ) ပြင်ပမှာနိုင်ငံခြားလူ့ prion ၏စားသုံးမိပေမဲ့အခြားသီအိုရီရှိပါတယ်။ တဦးတည်းသီအိုရီလူ့ prion အချို့သောအကြောင်းပြချက်များအတွက်ပြောင်းလဲသွားပါကအမျိုးမျိုးသောဦးနှောက်ဖွဲ့စည်းပုံ၏ရှုံးနိမ့်ဖို့ဦးတည်ထားတဲ့အိမ်နီးချင်း prions, ပြောင်းလဲပစ်ရန်စတင်သောယူဆချက်ဖြစ်ပါတယ်။

prions Creutzfeldt-Jakob ရောဂါသည်မိမိသခင်၏ခန္ဓာကိုယ်ဆန့်ကျင်လုပ်ကိုင်ဖို့စတင်ကြသောအခါ Mutagenic ။ သူတို့ကနေရာယူသောဖြစ်စဉ်များအားပိတ်ဆို့ခြင်းအားဖြင့်ယင်း၏ function ကိုဖျော်ဖြေဖို့ဆဲလ်နှင့်အတူဝင်ရောက်စွက်ဖက်။ prions ဆဲလ်သေ၏ရလဒ်အဖြစ်။ ဆဲလ်အသေတစ်ဝှမ်းအလွန်အမင်းတက်ကြွအင်ဇိုင်းတွေနဲ့ပတ်သက်တဲ့ရောင်ရမ်းလုပ်ငန်းစဉ်များတိုးတက်ဖွံ့ဖြိုး။ ဤရွေ့ကားတ္ထုများအားဖြည့်ရှုံးနိမ့်ဦးနှောက်ဖွဲ့စည်းပုံထက်ကျန်းမာတဲ့ဆဲလ်တွေနှင့်အတူဝင်ရောက်စွက်ဖက်။

Creutzfeldt-Jakob Disease - လက္ခဏာများ

လူသားတွေအတွက်ရူးသွပ်နွားမရောဂါ, ရောဂါဟာကိုတွေ့ရှိရပါသည်များ၏ဒေသခံပေါ်တွင်မူတည်သည်ကနဦးအဆင့်တွင်ထိုကဲ့သို့သော features တွေထေူ:

• ရှုပ်ထွေးမှုများ, စိတ်တိုတာတွေ;
• ခေါင်းကိုက်ခြင်း, မူးဝြေခင်း ,
• ဒုက္ခအိပ်ပျော်နေသော;
• မှုန်ဝါးသောရူပါရုံကို;
• စျြလြူရှုမှု, ပဏာမမရှိခြင်း,
• မှတ်ဉာဏ်ချွတ်ယွင်း ;
• လိင်စိတ်လျော့ကျ;
• Euphoria ပီတိ Episode သို့မဟုတ်ကြောက်ရွံ့သောသဘောသည်,
• ဘေးဥပဒ်သို့မဟုတ်စိတ်အာရုံချောက်ခြားခြင်း,
• မိန့်ခွန်းနှင့်အတူပြဿနာများ;
• ရွေ့လျားနေချိန်မှာ unsteadiness ခြေလက် paresis ။

ဒုတိယခြေလှမ်းအရူးနွားမရောဂါများတွင်တိုးမြှင့်ထားတဲ့၏လက္ခဏာများ, ထိုကဲ့သို့သောဝိသေသလက္ခဏာများတငျပွ:

• သိမ်းယူမှု ;
• သွက်ချာပါဒ,
• ကြွက်သားတွေ, တုန်တုန်ယင်ယင်များ၏ထိန်းချုပ်မှုဆုံးရှုံး;
• စိတ်ဖောက်ပြန်;
• ပြင်းထန်မိန့်ခွန်းပုံမမှန်;
• စိတ်ရောဂါမမှန်။

အောက်ပါရောဂါလက္ခဏာများအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ terminal ဇာတ်စင်:

• မှောက်ရက်၏ပြည်နယ်;
• ယင်းတင်ပါးဆုံတွင်းအင်္ဂါကျော်ထိန်းချုပ်မှုဆုံးရှုံး;
• မျိုချိုးဖောက်;
• ပြီးပြည့်စုံသောသွက်ချာပါဒ,
• မေ့မြော။

Creutzfeldt-Jakob Disease - Diagnosis

ရောဂါရှင်းလင်းဖို့နျဆာပဒေတာများကအတည်ပြုခဲ့သည်အပြည့်အဝလက်တွေ့ရုပ်ပုံလိုအပ်သည်။ ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, သမိုင်းများစုဆောင်းခြင်းအတွက်ဆရာဝန်လူနာအဆက်အသွယ်တိရစ္ဆာန်များနှင့်အတူရှိရှိမရှိနေထိုင်ရသောအတွင်းဇုန်ကိုတွေ့။ ဒါဟာလူနာကိုင်တွယ်ဖြေရှင်းနေပါတယ်သမျှသောလက္ခဏာများကိုသိရန်အရေးကြီးပေသည်။ အထူးသဖြင့်အာရုံကိုရူပါရုံကိုပြဿနာများ, စိတ်ပိုင်းနှင့်မော်တာစွမ်းရည်မှပေးဆောင်ဖြစ်ပါတယ်။

ဆာဒေတာအားဖြင့်ထိုကဲ့သို့သောစစ်တမ်းများ၏ရလဒ်များကိုပါဝင်သည်:

1. EEG (electroencephalogram) - ကသည် Periodic ချွန်ထက်လှိုင်းတံပိုးတွေနဲ့လှုပ်ရှားမှုသို့မဟုတ် Pseudo-ကျပန်းလျှော့ချလိမ့်မည်။
2. ဦးနှောက်ပေ။
3. မြင့်မားသောအချက်ပြမှုများနှင့်အတူဒေသများ - MRI အဆိုပါ T2 mode မှာဖျော်ဖြေသော Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ, စစ်ဆေးခြင်း "ပျားလပို့လက္ခဏာ" လို့ခေါ်အပေါ်တွေ့ရှိသည်။
4. အဆိုပါ cerebrospinal fluid ကိုလေ့လာဖို့ Lumbar ထိုးဖေါက်ခြင်း။
5. အဆိုပါကူးစက်ရောဂါပရိုတိန်းကိုသိရှိနိုင်ဖို့ခွင့်ပြုထားတဲ့ Stereotactic ဦးနှောက်ခန္။

Creutzfeldt-Jakob ရောဂါ - ကုသမှု

ကတည်းကယခုအချိန်အထိရောဂါအတိအကျကိုအကြောင်းမရှိထူထောင်နှင့်တစ်ဦးရောဂါပျောက်ကင်းရှာမတွေ့ပါ။ နွားတွေနှင့်လူမျိုး၏ကာကွယ်ဆေးထိုးလိုချင်သောရလဒ်များကိုဆောင်ကြဉ်းမပေးခဲ့ပါဘူး။ ရန်လိုသော prions နှင့်ဗိုင်းရပ်စ်မူးယစ်ဆေးဝါးများပြုမူမထားပါနဲ့။ အဆိုပါသုတေသီများကူးစက်ဆဲလ်၏ဘဝတိုးချဲ့ဖို့ဘယ်လိုနားလည်နိုင်ခဲ့ကြတယ်, ဒါပေမယ့်သူကထိရောက်သောဆေးဝါးရှာဖွေတာဆီသို့သာသေးငယ်တဲ့ခြေလှမ်းဖြစ်ပါတယ်။ သာလက်ခဏာကုသလူသားတွေအတွက်ယခုအချိန်တွင်အရူးနွားမရောဂါ။ အဆိုပါလူနာ anticonvulsant နှင့် antiepileptic မူးယစ်ဆေးဝါးများသတ်မှတ်ထားသောဖြစ်ပါတယ်။