မူလတန်း immunodeficiency

တစ်ဦးကကျန်းမာခန္ဓာကိုယ်ခုခံအားစနစ်ကဗိုင်းရပ်စ်, ဖန်းဂတ်စ်နှင့်ဘက်တီးရီးယားတိုက်ခိုက်မှုကနေဆဲလ်တာမျိုးနှင့်အခြားဆိုးရွားသောအချက်များဖြင့်ကာကွယ်ထားသည်။ မူလတန်း immunodeficiency အသက်တာ၏ပထမဦးဆုံးအနှစ်ထံမှထိုကဲ့သို့သောအတားအဆီးများ၏ပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦးဆုံးရှုံး, ဒါပေမယ့်လည်းလူကြီးပေါ်လာနိုင်ပါတယ်။ ဤရောဂါစဉ်ဆက်မပြတ်တဲ့အထူးကုနေဖြင့်စောင့်ကြည့်မှုများနှင့်အလွန်ရေရှည်ကုသမှုပါဝငျသညျ။

မူလတန်းမွေးရာပါကိုယ်ခံအားချို့တဲ့၏ခွဲခြား

ဒါဟာရောဂါဗေဒပျက်ကွက်ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ထားတဲ့ 5 အမျိုးအစားများဖြစ်ပါသည်:

1. ဆဲလ်-mediated ကိုယ်ခံစွမ်းအား:

• orotatsiduriya;
• di Giorgio syndrome ရောဂါ;
• biotinzavisimaya fermentopathy;
• phosphorylase ချို့တဲ့ nucleoside purine ။

2. phagocytic မူလတန်း immunodeficiency:

• နာတာရှည် granulomatous ရောဂါ;
• သိသိနှင့် acyclic နာတာရှည် neutropenia;
• Miller က syndrome ရောဂါ ( "ပျင်းရိ leukocyte" ။

ဟာသဆဲလ် 3. ကင်းမဲ့ခြင်း:

• နှောင်းပိုင်းတွင်ကိုယ်ခံစွမ်းအားစတင်;
• Bruton ရဲ့ syndrome ရောဂါ;
• ရွေးကောက်ပွဲရှုံးနိမ် immunoglobulins ။

4. ဆယ်လူလာနှင့်ဟာသကိုယ်ခံစွမ်းအား၏စုစုပေါင်းလိုငွေပြမှု:

• Wiskott-Aldrich syndrome ရောဂါ;
• hypocalcemia ;
• reticular dysgenesis;
• Glantsmana-Rinikera syndrome ရောဂါ။

5. လိုက်ဖက်ပျက်ကွက်:

• Osler-Quincke ဖော;
• lupus erythematosus;
• အဆစ်အဆစ်။

မူလတန်း immunodeficiency ၏လက္ခဏာများ

အဆိုပါဖော်ပြထားမျိုးရိုးဗီဇရောဂါဗေဒ၏မှန်ကန်သောမှတ်ပုံတင်ခွင့်ပြုထားတဲ့အဘယ်သူမျှမဝိသေသအင်္ဂါရပ်တွေရှိပါတယ်။ လက်တွေ့သရုပ်အမျိုးအစား, ပုံသဏ္ဍာန်နှင့်ပြင်းထန်မှုပေါ်မူတည်ပြီးအလွန်ကွဲပြားခြားနားကြသည်။

ရောဂါလက္ခဏာအားဖြင့်ဖြစ်နိုင်သမျှမသင်္ကာမူလတန်း immunodeficiency:

• ကူးစက်ရောဂါနှင့်ဗိုင်းရပ်စ်ရောဂါများမကြာခဏထိတွေ့ခြင်း;
• ပဋိဇီဝဆေး၏အနည်းငယ်မျှသာအကျိုးသက်ရောက်မှု;
• အရေပြား candidiasis relapse;
• မြင့်တက်အနာ;
• အဆုတ်ရောင် 2 သို့မဟုတ်ထိုထက်ပိုကြိမ်တစ်နှစ်;
• persistent otitis, sinusitis, ချောင်းဆိုးရင်ကျပ်။

မူလတန်း immunodeficiency ကုသမှု

သင်ရောဂါဗေဒကုသမပေးနိုငျသောကွောငျ့ကုထုံး, ရှုပ်ထွေးဖြစ်ပါတယ်။ လူနာအသက်တာ၏အရည်အသွေးကိုတိုးတက်စေရန်စဉ်ဆက်မပြတ်ကုသမှု immunozamestitelnoe immunoglobulins အဖြစ်ရောဂါပိုးများအတွက်, antibacterial ဗိုင်းရပ်စ်များနှင့် antimikoznyh ရန်ပုံငွေသတိထားရွေးချယ်ရေးလိုအပ်ပါတယ်။

အစွန်းရောက်ကုထုံးရောဂါအကောင်းဆုံးလူငယ်တစ်ဦးသည်အသက်မှာပြုထားတဲ့ရိုးတွင်းခြင်ဆီအစားထိုးကုသဖြစ်ပါသည်ဖော်ပြခဲ့သည်။ ဒါပေမယ့်ဒီစစ်ဆင်ရေးလုံလောက်သော compatibility နှင့်အတူအလှူရှင်ကိုရှာဖွေရန်အလွန်စျေးကြီးပြီးတစ်ခါတစ်ရံခက်ခဲကြောင်းမှတ်ချက်ပြုရပါမည်။